ладонно-подошвенный кератоз

Маша не может ходить без боли. Диагноза нет до сих пор

Маша не может ходить без боли. Диагноза нет до сих пор
Маша не может ходить без боли. Диагноза нет до сих пор

Девятилетняя девочка из Кировской области живёт с неизлечимым кожным заболеванием, которое врачи не могут точно классифицировать уже почти десять лет. Каждый шаг - риск. Каждая трещина на коже - недели заживления. И никакой определённости.

История, которая началась в родильном зале

Маша родилась с волдырями на пятках и коленях. Они лопнули на следующий день после рождения. Первые подозрения врачей - буллёзный эпидермолиз, так называемая «болезнь бабочки»: редкое генетическое расстройство, при котором кожа разрушается от малейшего механического воздействия. Позже диагноз сменился на редкую форму ладонно-подошвенного кератоза - состояния, при котором кожа на ладонях и стопах патологически утолщается и трескается.

За девять лет диагноз менялся несколько раз. К окончательному заключению медики так и не пришли.

Тест провели. Ответа не получили

Мама девочки Елена собрала деньги на дорогостоящее генетическое тестирование - подобные анализы в России стоят от нескольких десятков до сотен тысяч рублей в зависимости от объёма исследования. Результат оказался неполным. Специалисты настаивают: для точной картины необходимы данные биологического отца Маши, поскольку заболевание, по всей видимости, передалось именно по отцовской линии.

Отец давно исчез. Связи с семьёй не поддерживает. Обязать его пройти обследование через суд не вышло - российское законодательство не предусматривает принудительной сдачи генетических анализов в подобных случаях. Тупик.

Лечение есть. Денег нет

Прошлой осенью Елена вышла на московского врача, практикующего интегративную медицину. После изучения истории болезни тот предложил схему лечения с применением алоэ-терапии и препаратов для поддержки иммунитета и ЖКТ. Динамика, по словам мамы, положительная.

Но схема дорогая. Ежемесячные расходы на препараты - от 30 до 35 тысяч рублей. Для семьи с четырьмя детьми, ипотекой и мужем на вахте это неподъёмная сумма на постоянной основе.

  • Лечение идёт волнами: месяц-два приёма, потом вынужденный перерыв из-за нехватки средств
  • Трое младших детей Елены от второго брака здоровы - это косвенно подтверждает отцовское происхождение мутации у Маши
  • Девочка учится в школе, насмешек со стороны сверстников не было, комплексов пока нет

Что стоит за диагнозом

Ладонно-подошвенный кератоз - группа редких наследственных дерматозов. По разным оценкам, распространённость различных его форм составляет от 1 до 4 случаев на 100 тысяч человек. Специфической терапии не существует: лечение симптоматическое, пожизненное. Именно поэтому точная генетическая идентификация мутации так важна - она позволяет подобрать прицельную поддерживающую схему и избежать триггеров обострений.

Маша пока держится. Помогает маме с младшими, ходит в школу, не жалуется. Но болезнь никуда не уходит - она просто ждёт, пока семья снова наберёт денег на следующий курс.